Maladies auto immunes

Définition

Les phénomènes auto immuns sont impliqués dans de nombreuses maladies .
7 % de la population en serait affectée .
Cela représente le 3 ème grand processus pathologique après les maladies cardiovasculaires et les cancers .

Les maladies auto-immunes sont classées en 2 groupes

Maladies non spécifiques d’organes : connectivites et vascularites , appelées maladies de système . Les anticorps sont dirigés contre certains constituants du noyau cellulaire dont les acides nucléiques .
Connectivites

PAR
LED
Sjorgen
Sclérodermie
Poly myosite
Dermatomyosite
Syndrome de Sharp

Vascularites

Wegener
Microangiopathie

Maladies touchant spécifiquement un organe.

Estomac - Biermer
Intestin - maladie cœliaque
Foie - HAI , CBP
Thyroïde - Basedow , Hashimoto
Surrénale - Addison
Rein - Goodpasture
Pancréas - DID
Muscle-myasthénie
......

En pratique

Les signes généraux sont souvent diffus et les atteintes spécifiques d’organes souvent peu marquées , tout au moins au début .
Il est par contre assez facile de mettre en évidence la nature auto immune de la maladie

Problématique
On peut dépister les anticorps anti-noyau à l’aide du même substrat ( cellule Hep2 ) , par contre chaque anticorps touchant un organe particulier demandera un substrat spécifique ( foie , rein ,estomac , thyroïde , ... ) , même si un opérateur entraîné peut avoir une bonne prédiction à partir d’un substrat général .
Deuxième problème la synthèse de ces anticorps n’est pas régulière . Il peut y avoir d’importantes variations . Ne jamais se contenter d’un examen isolé négatif .

Stratégie dans le diagnostic des maladies de système : les ACAN

• Recherche des anticorps antinucléaires ( substrat Hep2 ) une seule technique :

l’immuno fluorescence

La recherche est négative : il n’y a pas d’anticorps, inutile de poursuivre

La recherche est positive :

Titre : supérieur a 1/80 ( 1/40 chez les enfants )
si supérieur a 1/320 : le titre est élevé
Aspect de la fluorescence : très important

Homogène : suggère un LED

Mouchetée

Centromérique : sclérodermie ?

• Examen complémentaires

  Anticorps anti DNA natif ( fluorescence = spécifique ou Elisa =sensible // Farr fini )

  Anticorps anti ECT ( antigènes de protéines nucléaires solubles )
  Rnp , Sm , SSA , SSB , JO1 , SCL70 ... Tous ces termes correspondent à la protéine reconnue spécifiquement par un anticorps. Ils correspondent plus à une atteinte d’organe et donc à une manifestation clinique qu’à un syndrome en particulier
  

Maladies spécifiques d’organe :

Il n’y a pas de stratégie diagnostique . Il faudra rechercher les anticorps à l’aide de préparations spécifiques . Ici aussi l’immuno fluorescence est la technique prépondérante . On utilise des préparation obtenue à l’aide de coupes d’organes provenant de souris , de rat ou même de primates .

* glutamate deshydrogenase ---> GABA